вие того что мочевая кислота и ее соли малорастворимы, они могут выпадать в осадок в собранной моче, а также образовывать камни в нижних отделах мочевых путей.

16—1503

1394 IV. ЖИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА

35.5.8.3. Креатинин и креатин

Количество выделяемого креатинина варьирует, но оно почти постоянно для каждого человека. Это позволяет контролировать соответствие суммы последовательно собранных проб мочи ее суточному количеству. Содержание креатинина в моче непосредственно связано с мышечной массой индивидуума. Это выражается в виде креатининового коэффициента, т. е. количества выделенного за 24 ч креатинина (в миллиграммах) в расчете на 1 кг массы тела. Этот коэффициент колеблется от 18 до 32 у мужчин и от 10 до 25 у женщин; он невелик у тучных и астеничных лиц и высок у лиц среднего роста с развитой мускулатурой.

Выделение креатина более регулярно происходит у младенцев, чем у взрослых. У женщин может выделяться больше, чем у мужчин, креатина, но меньше креатинина. Выделение креатина возрастает при беременности и в раннем послеродовом периоде. При уменьшении массы мышц вследствие длительного отрицательного азотистого баланса выделение креатина возрастает, а креатинина падает, но суммарное выделение этих двух веществ остается в общем постоянным. Такая картина наблюдается, например, при голодании, диабете, гипертиреозе и лихорадке. При состояниях, характеризующихся главным образом атрофией мышц, также наблюдается повышение выделения креатина и снижение выделения креатинина (как это бывает при различных формах мышечной дистрофии). Введение больших доз креатина приводит лишь к небольшому увеличению выделения креатинина с мочой, а основная часть введенного креатина выводится в неизменном виде. Введенный креатинин количественно выводится с мочой.

Гиппуровая кислота (бензоилглицин). Это соединение названо так потому, что впервые было обнаружено в моче лошади. В норме выделяется около 0,7 г гиппуровой кислоты в сутки, вся введенная с пищей бензойная кислота выделяется в виде гиппуровой кислоты. Бензойная кислота содержится в натуральных продуктах, особенно во фруктах и ягодах, и используется в качестве консерванта для приготовления различных консервированных продуктов. Поскольку гиппуровая кислота образуется в печени, скорость выделения гиппуровой кислоты после введения бензойной используется в качестве функциональной пробы печени.

Индикан появляется в моче как следствие действия бактерий на триптофан в кишечнике; при этом образуется индол, который абсорбируется и окисляется в печени до индоксила. Последний образует в печени сульфатный эфир, который выделяется в виде К+-соли (индикан; разд. 23.2.15) в количестве 5—25 мг/сут. Повышенное выделение индикана наблюдается при ахлоргидрии вследствие снижения бактерицидного действия желудочного сока,

35. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК

1395

а также при непроходимости кишечника, паралитическом илеусе или обтурационной желтухе.

Уробилиноген — предшественник нормального мочевого пигмента (разд. 32.1.2.1), в норме он содержится в моче в небольшом-количестве. Его определяют с помощью реактива Эрлиха (разд. 4.3.3.2), в результате реакции образуется пигмент красного, цвета. Нормальная моча дает видимую окраску с этим реактивом в разведении 1:20; при закупорке желчных протоков неразбавленная моча может не давать видимой окраски; большое количество уробилиногена обнаруживается в моче при заболеваниях,, сопровождающихся гемолизом.

Глюкозидурониды, гликозиды глюкуроновой кислоты, являются нормальными составными частями мочи. Многие соединения, образующиеся в процессе метаболизма или введенные в организм, выделяются частично в виде глюкозидуронидов (разд. 32.1.2.1), например хлораль, ментол, фенол, морфин, аспирин и различные стероидные гормоны; некоторые из этих соединений могут выделяться также в виде сульфатных эфиров.

Кроме того, в моче обычно содержатся в небольших количествах некоторые другие вещества. Это следы ионов Си, Zn, Со, F, ??, I, Hg и РЬ. Среди выделяемых в малых количествах органических соединений находятся водорастворимые витамины, пептидные гормоны гипофиза, хорионический гонадотропин (в моче беременных) и другие гормоны различных эндокринных желез или продукты их метаболизма.

35.6. Патологические составные части мочи

35.6.1. Гликозурии

Необычно высокое содержание редуцирующего сахара в моче называется гликозурией. Это общее название используют, когда не известна природа сахара, содержащегося в моче при рассматриваемом состоянии. Если же сахар точно идентифицирован, то используется более специфический термин — глюкозурия, фруктоз-урия и т. д.

35.6.1.1. Глюкозурия

Свежевыделенная моча обычно содержит от 10 до 20 мг глюкозы на 100 мл. Повышенное содержание глюкозы в моче может наблюдаться после анестезии или асфиксии, а также при различных эмоциональных состояниях. Примерно у 25% больных тяжелыми формами гипертиреоидоза наблюдается глюкозурия. Почеч-аная глюкозурия периодически может наблюдаться у прак-

16'

1396

IV. ЖИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА

тически здоровых людей, а также и при некоторых нарушениях функции почечных канальцев. Однако обычно глюкозурия является следствием сахарного диабета. Концентрация сахара в моче больных диабетом может колебаться от 0,5 до 12% глюкозы. Механизм возникновения глюкозурии рассматривался выше (разд. 35.1.2).

35.6.1.2. Пентозурия

Алиментарная пентозурия обнаруживается после употребления больших количеств фруктов или фруктовых соков. Выделяется пентоза, содержащаяся в потребляемых фруктах, например ара-биноза. Больший интерес представляет врожденное заболевание идиопатическая пентозурия (разд. 15.7.7), при которой из-за отсутствия дегидрогеназы ь-ксилулозы выделяется ь-ксилулоза (разд. 2.2.4). Клинически заболевание ничем не проявляется, и это нарушение метаболизма, очевидно, безопасно. Поскольку ксилу-лоза восстанавливает медь быстрее, чем глюкоза, то у пациентов с ксилулозурией проба на редуцирующие сахара всегда положительна, в связи с чем можно ошибочно принять пентозурию за сахарный диабет.

35.6.1.3. Лактозурия

Умеренное выделение лактозы часто обнаруживается у кормящих женщин, однако лактозурия редко наблюдается во время беременности. Глюкозурия обнаруживается примерно у 15% беременных (без сопутствующей гипергликемии).

55.6.1.4. Галактозурия

Галактозурия является следствием галактоземии (разд. 15.7.5) — редкого семейного заболевания, обычно диагносцируемого у новорожденных в самом раннем периоде. Хотя галактоза и не обнаруживается в моче больных детей при очень тщательном исключении ее из пищи, она появляется в моче при кормлении детей молоком, которое представляет собой основной пищевой источник галактозы.

35.6.1.5. Фруктозурия

Фруктоза редко появляется в моче. Появление ее в моче может быть результатом нарушения печеночного метаболизма, имеющего генетический характер. Фруктозурия наблюдается реже, чем идиопатическая пентозурия.

о-Манногептулоза, семиуглеродный сахар, обнаруживается в .моче здоровых людей при употреблении в пищу больших количеств .авокадо.

35. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК

1397

[альбумин!

I альоу-f мин

Рис. 35.3. Электрофоретические профили сыворотки и мочи больного с далеко зашедшим нефрозом. Для сравнения дан профиль нормальной сыворотки. [Courtesy of Dr. F. W. Putnam.]

Норма

Нефроз

Сыворотка (о) Сыворотка (б) Моча (в)

г-% пределы колебаний г-% г-%

Общий белок 7,3 6-8 3,4 2,6

Альбумин 4,4 4,5—5,5 0,2 1,2

Глобулин 2,9 1,5—3,0 3,2 1,4

Отношение альбумин/гло- 1,5 1,5—2,5 0,06

булин

35.6.2. ? роте! ?

В нормальной моче содержатся следы белка (в том числе сывороточные альбумин и глобулины), гликопротеиды из слизистой оболочки мочеполовых путей и мукопротеиды, хотя в норме обычные клинические пробы на белок в моче отрицательны. Когда действительно возникает протеинурия, то основным белковым компонентом оказывается сывороточный альбумин, хотя всегда при этом имеются также и глобулины. Чаще всего причиной протеин-урии являются болезни почек, например острый гломерулонефрит, ранние стадии хронического гломерулонефрита, нефротический синдром (рис. 35.3) и токсикоз беременности. Альбуминурия наблюдается также при различных состояниях, характеризующихся нарушением кровоснабжения почек (например, при застойной форме сердечной недостаточности), лихорадочных состояниях, анемиях, заболеваниях печени или различных сердечных аномалиях. Случайно обнаруживаемая у практически здоровых людей пост-уральная или ортостатическая протеинурия наблюдается после длительного стояния или ходьбы.

Моча больных множественной миеломой содержит белок Бенс-Джонса, который выпадает в осадок при нагревании мочи до 50 °С и вновь растворяется при кипячении (разд. 30.1.1).

1398

IV. ЖИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА

35.6.3. Прочие «ненормальные» компоненты мочи

Другие вещества, образующиеся в процессе метаболизма, могут появляться в моче в тех случаях, когда их концентрация в плазме становится необычно высокой. К числу этих веществ относятся кетоновые тела (ацетоуксусная, ?-оксимасляная кислоты и ацетон), которые появляются при кетозе (разд. 17.10.3); билирубин— при гепатоцеллюлярной или обтурационной желтухе (разд. 32.1.2.3); уробилиноген — при заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (разд. 32.1.2.3); гомогентизиновая кислота — при алкаптонурии (разд. 23.2.11); цистин и другие аминокислоты, преимущественно лизин, аргинин и орнитин, — при цистинурии (разд. 23.2.7.3) и при некоторых других заболеваниях почек, например при синдроме Фанкони.

В нормальной моче содержатся небольшие количества (до 300 мкг в сутки) порфиринов I (разд. 31.2.1). Выделение их может возрастать при болезнях печени и пернициозной анемии в 10— 20 раз. Врожденная порфирия — это наследственное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией порфиринов I; при этом заболевании уропорфирин I и копропорфирин I не подвергаются дальнейшим метаболическим превращениям, они откладываются в мягких тканях, костях и зубах; до 100 мг смеси этих соединений может ежедневно выделяться с мочой.