Острая порфирия характеризуется выделением значительных количеств уропорфирина III и копропорфирина III, а также больших количеств порфобилиногена (разд. 22.4.11) и различных соединений, образующихся из этих порфиринов. Выделение копропорфирина III с мочой характерно также для свинцового отравления (разд. 22.4.1.1).

35.7. Мочевые камни

Низкая растворимость некоторых нормальных компонентов мочи иногда приводит к выпадению их в осадок в виде агрегатов или камней. Примерно треть таких камней состоит из Са3(Р04)2, MgNH4P04, СаС03 или их смеси. Образование этих камней часто происходит в результате хронического защелачивания мочи в мочевом пузыре и почечных лоханках, которое является следствием бактериальной инфекции (ферменты бактерий гидролизуют мочевину с образованием аммиака). Образованию камней способствует вызванное любыми причинами избыточное выделение Са2+, например при гиперпаратиреоидозе (гл. 43), остеопорозе, вызванном неподвижностью, и необычно высоком содержании Са2+ в пище. Примерно половина почечных камней состоит либо из оксалата кальция в чистом виде, либо из смеси его с указанными выше солями. Такие камни часто обнаруживаются у вегетарианцев, пища которых богата шпинатом и ревенем, содержащими очень боль-

35. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК

1399

;шие количества оксалата. Кроме того, камни, состоящие из оксалата кальция, патогномоничны для оксалурии, наследственного нарушения метаболизма глицина (разд. 23.2.6), при котором практически весь синтезированный глицин окисляется через глиокси-ловую кислоту до щавелевой кислоты. Реже встречаются камни, •состоящие из нерастворимых органических соединений. У больных подагрой, как правило, встречаются камни из мочевой кислоты (разд. 24.2.1.4). Ксантиновые камни довольно редки. 2,8-Диокси-аденин был идентифицирован в качестве основного компонента камней, обнаруженных у двух пациентов с недостатком аденин-фосфорибозилтрансферазы (разд. 24.1.3). Отложения цистина почти постоянно наблюдаются у больных цистинурией, но они нередки и в других случаях.

ЛИТЕРАТУРА

Книги

Fisher J. IF., ed., Kidney Hormones, Academic Press, Inc., New York, 1970. Lee M. R., Renin and Hypertension: A Modern Synthesis, The Williams and Wilkins

Company, Baltimore, 1969. Page ?. H., McCubbin J., Renal Hypertension, Year Book Medical Publishers, Inc.,

Chicago, 1968.

Pitts R. F., Physiology of the Kidney and Body Fluids, 3d ed., Year Book Medical

Publishers, Inc., Chicago, 1974. Rouiller C, Mailer ?., eds., The Kidney: Morphology, Biochemistry and Physiology,

vols. 1—4, Academic Press, Inc., New York, 1969, 1971. Valtin H., Renal Function: Mechanisms Preserving Fluid and Solute Balance in

Health, Little, Brown and Company, Boston, 1973.

Обзорные статьи

Boyd G. W., Peart W. S., The Relationships between Angiotensin and Aldosterone, Adv. Metabol. Disord., 5, 77—117, 1971.

Burg M., Stoner L., Renal Tubular Chloride Transport and the Mode of Action of Some Diuretics, Annu. Rev. Physiol., 38, 37—45, 1976.

Cort J. H., Thompson A. E., eds., Symposium on the Regulation of Body Fluid Volume, Can. J. Physiol. Pharmacol., 46, 287—354, 1968.

Giebisch G.. Windhager ?. E., Electrolyte Transport across Renal Tubular Membranes, Handbook of Phvsiology, Sec. 8, Renal Physiology, Chap. 11, pp. 315— 376, 1973.

Katz A. I., Lindheimer M. D., Actions of Hormones on the Kidney. Annu. Rev. Phv-

siol., 39, 97—133, 1977. Lassiter W. E., Kidney, Annu. Rev. Physiol., 37, 371—393, 1975. Orloff I., Burg M., Kidney, Annu. Rev. Physiol., 33, 88—130, 1971. Share L., Ctaybaugh J. R., Regulation of Body Fluids, Annu. Rev. Physiol., 34,

235—260, 1972.

Steinmetz P. R., Excretion of Acid bv the Kidney — Functional Organization and Cellular Aspects of Acidification, N. Engl. J. Med., 278, 1102—1109, 1968.

Stoff I. S., Epstein F. H., Narins R., Relman A. S., Recent Advances in Tubular Biochemistry, Annu. Rev. Phvsiol., 38, 46—68, 1976.

Vander A. /., Control of Renin Release, Physiol. Rev., 47, 359—382, 1967.

Глава 36 МЫШЦА

Подвижность является характерным свойством всех форм жизни; можно указать на удивительную точность распрямления и расхождения хромосом в митотической аппарате, воздушно-винтовые движения жгутиков и биение ресничек или скачки блохи, а также прекрасные движения человеческих рук и мощную работу мышц ног. Однако только небольшое число специальных химических механизмов участвует в осуществлении этих разнообразных функций. Сократительный аппарат скелетных мышц позвоночных является наиболее изученной системой; это обусловлено, с одной стороны, его исключительной важностью, а с другой — доступностью для экспериментальных исследований. Хотя главные компоненты этого аппарата были впервые обнаружены в скелетной мышце, некоторые из них встречаются во многих других тканях и по крайней мере один из них, актин, по-видимому, находится во всех эукариотических клетках.

Сокращение происходит в результате взаимодействия двух видов белковых нитей (филаментов, рис. 36.1), ориентированных параллельно продольной оси мышцы и состоящих соответственно из актина и миозина. Генерация силы осуществляется за счет последовательного образования и разрыва поперечных мостиков между двумя системами нитей, что обусловливает движение тонких (ак-тиновых) филаментов в направлении к центральной области мио-зиновых филаментов. Расслабление происходит в результате разрыва поперечных мостиков и возвращения филаментов в их исходное положение. Такой цикл инициируется при распространении волны деполяризации от нейромышечного контакта в обоих направлениях вдоль длины мышечного волокна; как только волна достигает отверстия поперечной трубочки, процесс возбуждения распространяется вглубь, обусловливая каким-то образом выброс Са2+ из саркоплазматического ретикулума. Последний связывается с белком, тропонином С, расположенным на актине, и вызывает изменение конформации этого белка. Это в свою очередь позволяет другому белку, тропомиозину, переместиться в сторону от положения (в покоящейся мышце), в котором он препятствует об-

36. МЫШЦА

1401

Рис. 36.1. Структура одиночного волокна поперечнополосатой мышцы лягушки: миофибриллы, система поперечных трубочек и саркоплазматический ретикулум. Две терминальные цистерны CP-системы и одна поперечная трубочка Т-системы в области контакта образуют триаду. 1— миофибриллы; 2 — триада ретикулума; 3 — ?-линия; 4 — диск А: 5 — диск I; 6 — сарколемма; 7— поперечная трубочка: $ — саркоплазматический ретикулум; 9 — митохондрия; 10 — поперечная трубочка; // — терминальные цистерны; 12 — саркотубулы. [Bloom W. ?., Fawcett D. W., Textbeok of Histology, p. 305, W. B. Saunders Company, Philadelphia, 1965.]

1402

IV. ЖИДКАЯ СРЬДА ОРГАНИЗМА

разованию поперечных мостиков между актином и миозином. Образование поперечных мостиков вызывает движение актиновых нитей; оно происходит за счет энергии, освобождаемой при гидролизе АТР миозином. Когда состояние возбуждения заканчивается, Са2+ — Mg2+-ATPa3a саркоплазматического ретикулума обеспечивает обратный поток кальция во внутреннее пространство' этой сети. В момент, когда [Са2+] достигает достаточно низкого уровня, поперечные мостики разрываются и мышечное волокно^ расслабляется.

36.1. Сократительная система

Субструктура поперечнополосатой мышцы изучена давно простым методом световой микроскопии; она схематически показана на рис. 36.2. Как следует из данных фазово-контрастной микроскопии, мышечные волокна построены из продольно расположен-

мышечные волокна

сухожилие

сухожилие.

50-100 мкм

фибриллы

1-Z мкм

?

?

?-Эиск

А-Эиск

?-зона

1-6иск

щ Л//////Л il 1

0,8 мкм 1,5 мкм ? 0.8 мкм ? 1-*г*-Ч Рис. 36.2. Структура мышцы на разных уровнях организации; размеры указаны для поясничной мышцы кролика, а — целая мышца; б — мышечное волокно; в — изолированная миофибрилла; г — расположение миофибриллы в покоящейся мышце. [Huxley ?. ?., Endeavour, 15, 177 (1956).]

3476

79

36. МЫШЦА 1403

Рис. 36.3. Схематическое изображение взаиморасположения толстых и тонких фи-ламентов поперечнополосатой мышцы позвоночных. Выступы на толстых фила-ментах соответствуют головкам миозиновых молекул. [Bloom W. D., Faw-cett D. W., Textbook of Histology, p. 306, W. B. Saunders Company, Philadelphia,

1965.]

ных фибрилл диаметром около 1 мкм, в которых видны чередующиеся темные и светлые диски. Темные диски обладают двойным лучепреломлением и называются А-(анизотропными) дисками; светлые диски, не обладающие двойным лучепреломлением, называют I- (изотропными) дисками. В середине диска I расположена плотная линия ? шириной около 80 нм. Эта линия пронизывает поперек все волокно, как бы удерживая фибриллы в пучке и одновременно упорядочивая расположение А- и ?-дисков многих фибрилл. Пучок миофибрилл от одной до другой ?-линии образует саркомер. Каждый саркомер включает (рис. 36.1): 1) сеть поперечных трубочек, ориентированных под прямым углом к продольной оси волокна и соединяющихся с наружной поверхностью клетки, 2) саркоплазматический ретикулум, составляющий 8—10% объема клетки, и 3) несколько митохондрий.

Из данных электронной микроскопии следует, что миофибрил-лярные структуры представляют собой агрегаты, которые состоят из толстых филаментов диаметром около 14 нм, длиной около 1500 нм, находящихся на расстоянии 20—30 нм друг от друга, и из расположенных между ними тонких филаментов диаметром около 7—8 нм. На поперечных срезах диска А видно (рис. 36.3), что филаменты образуют двойную гексагональную решетку, т. е. каждый из филаментов окружен шестью филаментами другого

1404

IV. ЖИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА

типа. В состоянии покоя в зоне ? отсутствуют тонкие, а в диске F толстые филаменты. Толстые филаменты состоят из миозина, тонкие— из актина. При сокращении саркомер может укорачиваться на 25—50% своей первоначальной длины. При максимальном сокращении встречные тонкие филаменты скользят друг относительно друга и частично перекрываются, в то время как концы толстых филаментов приходят в контакт с об